Гемолитическая болезнь новорожденного

Каждая женщина, ожидающая малыша, должна пройти ряд обследований. Одним из них является анализ крови на выявление группы и резус-фактора. Такое исследование помогает своевременно спрогнозировать риск развития такой опасной патологии, как гемолитическая болезнь новорожденных. Из-за чего появляется эта болезнь, и чем она страшна? Как предупредить ее возникновение и как лечить кроху?

гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь: понятие о патологии

Гемолитической болезнью называется врожденная патология у младенца или плода, которая связана с иммунологическим конфликтом крови матери и ее крохи. Заявить о себе она может либо в момент развития внутри утробы либо уже, когда крохи появится на свет. Сопровождается это заболевание массовым разрушением эритроцитов в крови ребенка или плода. Данную патологию диагностируют у 0,6% новорожденных, при этом детская смертность равна 2,5%.

Причины болезни

У каждого из нас в красных кровяных тельцах присутствуют определенные антигены, а различные их комбинации определяют то, какая группа крови будет у человека, а также его резус-фактор. В основе появления гемолитической болезни новорожденных и заложена несовместимость крови матери и ребенка по данным параметрам.

Варианты подобного конфликта выглядят следующим образом:

  • несовместимость по параметру резуса — получается обычно тогда, когда кровь у мамы резус-отрицательная, а ее крохе по наследству от второго родителя передается положительный резус, получается так в основном при повторных беременностях (даже если было невынашивание или прерывание), и с каждым разом эти риски увеличиваются;
  • несовместимость по параметру группы крови образуется в том случае, если мать имеет 1 группу крови, а малютка унаследовал какую-либо другую, может появиться уже и при первой беременности, но протекает не так тяжело, как при предыдущем варианте;
  • редкие конфликтные случаи по остальным антигенам в эритроцитах.

Такие конфликты становятся в итоге причиной того, что в организме матери начинают производиться белки-антитела против того антигена, который имеется в крови плода, но отсутствует у мамы. Процесс этот может начаться на ранней стадии – в период вынашивания или позже – в процессе родов.

Оценка рисков возникновения патологии

гемолитическая болезнь плода

Основное правило – наблюдение беременной в медицинском учреждении (женской консультации). Для начала акушер-гинеколог проводит опрос пациентки с целью выявления риска развития гемолитической болезни у будущего малютки, выясняет, были ли у нее ранее выкидыши, аборты, количество беременностей.

При постановке на учет по беременности у будущей мамы обязательно возьмут кровь для выяснения группы и резус-статуса, а также уточнят эти показатели у отца ребенка. Риск возникновения гемолитической болезни плода будет значительным, если:

  • у женщины группа крови 1, а у второго родителя – какая-либо другая;
  • будущая мать имеет 2 группу крови, а будущий отец – 3 или 4;
  • у мамы 3 группа, а ее супруг имеет – 2 или 4.

В период вынашивания врачи проводят ряд специальных исследований, позволяющих выявить резус-конфликт. Самое распространенное – анализ крови беременной на наличие антител против эритроцитов плода. С течением беременности их концентрация может увеличиваться или изменяться (что еще хуже) волнообразно. В результате врачи могут спрогнозировать степень угрозы для ребенка, также разработать тактику лечения беременной.

Еще один популярный метод исследования – ультразвуковая диагностика, позволяющая оценить состояние плаценты и ребенка в утробе. В некоторых случаях требуется провести КТГ плода, доплерометрию.

Когда малютка появится на свет, врач-неонатолог также может выявить риск появления гемолитической болезни. Для этого доктор осуществляет осмотр новорожденных с целью выявления у них отечности, желтухи и других симптомов опасной патологии. Из числа лабораторных исследований проводят анализ крови для выявления в динамике уровня билирубина и глюкозы, присутствия антител, а также уточняют принадлежность к резусу и группе.

Механизм возникновения недуга

гемолитическая болезнь резус фактору

Главная причина появления гемолитической болезни новорожденных, как уже говорилось, кроется в различном генетическом строении белков эритроцитов. Всего исследователями выделено свыше сотни различных видов таких антигенов. Одну их часть кроха получает от мамы, другую же наследует от второго родителя.

На 2 месяце вынашивания или позже маленькое количество крови через плаценту от плода попадает в кровеносную систему матери. В ответ на это иммунные силы в материнском организме начинают производить специальные клетки – антитела, которые уничтожают чужой белок. Эти клетки, постоянно находящиеся в женском кровотоке, могут попасть к младенцу в период внутриутробного развития либо во время родов, а также с молоком матери.

Далее они начинают действовать в организме крохи, вызывая гемолиз (распад) его эритроцитов. Степень выраженности и длительность процесса зависят от зрелости плода и числа иммунных клеток, попавших к нему. Так в итоге и развивается гемолитическая болезнь.

Формы гемолитической болезни

По признаку тяжести протекания гемолитическая болезнь новорожденных классифицируется на следующие формы:

  1. Легкую – около половины всех случаев;
  2. Средней тяжести – 25-30% заболевших;
  3. Тяжелую – 20-30% случаев.

В зависимости от особенностей протекания клинических признаков, а также преобладания определенных симптомов выделяют следующие основные формы гемолитической болезни новорожденных:

  1. Анемическую;
  2. Желтушную;
  3. Отечную.

Рассмотрим каждую из них детально.

Анемическая

грудничок на руках

Такая форма гемолитической болезни новорожденных появляется в случае несложных конфликтов, обусловленных группой крови и прочими редкими параметрам. Заключается патология в том, что в крови ребенка из-за распада эритроцитов концентрация гемоглобина становится постепенно все ниже. В самом начале заболевания анализ крови малыша показывает высокое содержание молодых кровяных телец – ретикулоцитов, но через несколько суток они исчезают, так как исчерпываются резервы костного мозга.

В итоге у новорожденного возникает кислородная недостаточность, он плохо сосет грудь или бутылочку, слабо набирает вес, постоянно вялый и малоподвижный. Его кожа отличается бледностью, печень увеличивается.

В качестве лечения применяется введение эритроцитарной массы от донора, но анемия может наблюдаться еще на протяжении нескольких месяцев. Однако через некоторое время после стабилизации состояния показатели крови у младенца могут вновь ухудшиться, поэтому необходимо осуществлять постоянный контроль за ними. Тяжелые формы анемии опасны тем, что отрицательно сказываются в дальнейшем на интеллектуальном уровне ребенка.

Желтушная

Это наиболее распространенный вариант гемолитической болезни новорожденных. Даже у малышей, родившихся в срок, ферментные функции печени начинают свою деятельность лишь через несколько суток после родов. В это время у младенца происходит распад эритроцитов и накопление выделяемого билирубина. Этот уровень билирубина постепенно становится все выше, что и приводит к желтушному окрасу кожных покровов и слизистых у младенца. Также кристаллы этого вещества откладываются в канальцах почек, тем самым повреждая их, могут они привести и к нарушениям поджелудочной железы и кишечных стенок.

Патология может перерасти в очень серьезный недуг – ядерную желтуху. Так называется токсическое разрушение ядер мозга головы. Обратимо это состояние только на начальном этапе, а далее происходит отмирание этих участков. Внешними проявлениями патологии служат судороги у малютки и нарушение сознания, которое может перерасти и в кому. Если младенец выживет, его состояние осложняется возникновением стойкого дефекта психики, а нередко и ДЦП.

В анализе крови при таком осложнении выявляются не только признаки анемии, но и рост уровня билирубина – сначала непрямого, затем прямого. Критические значения этих показателей у каждого ребенка индивидуальны, они зависят от степени доношенности, присутствия сопутствующих инфекций, возможного голодания или переохлаждения, а также последствий кислородного голодания – внутри утробы и после рождения.

Отечная

переливание крови гемолитической болезни

Причиной отечной формы служит несовместимость крови по фактору резуса у плода и матери. Начинается и прогрессирует такая патология в момент нахождения крохи в утробе. В итоге на свет кроха появляется с тяжелой формой анемии. В его крови присутствует в больших количествах билирубин и имеется очень низкий уровень белка.

У таких детей явно видна отечность на теле, а также ей подвержены полости многих органов. Дети могут страдать от сердечной, легочной и почечной недостаточности, у них сильно нарушены функции кишечника, вплоть до полного его отказа, выявляются сложные патологии нервной системы. Кроме того, нередко у таких малышей из-за грубых нарушений в механизме свертываемости крови происходят обширные кровоизлияния в мозг головы или другие органы.

Если же ребенку удастся выжить, гемолитическая болезнь все равно оставит значительный отпечаток на его состоянии, у таких детей нередко развиваются серьезные патологии, приводящие к инвалидности, а также полиорганная недостаточность и быстро развивающийся цирроз печени.

Еще одним вариантом последствий гемолитической болезни является внутриутробная гибель плода, случается она на 20 неделе вынашивания и позже. Происходит она из-за грубого воздействия иммунных клеток материнской крови на ткани младенца.

Гемолитическая болезнь: проявления и основные признаки

аутоиммунная гемолитическая болезнь

Все типы гемолитической болезни новорожденных объединятся схожими клиническими проявлениями, к ним относятся:

  1. Анемия, проявляющаяся в виде бледности кожи и слизистых у малютки;
  2. Расширение границ селезенки и печени, приводящее к нарушению обмена веществ.

Однако каждая из форм данного недуга имеет свои особенные признаки, которые дополняют общую клиническую картину.

Симптомы при анемической форме

Проходит анемическая форма гемолитической болезни легче остальных, при ней не образуется ни желтуха, ни водянка. Патологическим изменениям подвержен не только малыш, но и материнская плацента. Это проявляется в увеличении ее веса. При нормальном развитии плода отношение плацентарной массы к весу плода составляет 1:6, при наличии заболевания – 1:3. Подобное увеличение веса обусловлено, главным образом, отечностью.

Нередки при таком типе патологии самопроизвольные прерывания вынашивания и внутриутробная гибель младенца. При этом, чем выше уровень и активность антител матери в крови плода, тем раньше наступает самопроизвольный аборт.
У малютки, помимо общих признаков, отмечается общая слабость, появление тахикардии, плохой аппетит, нередко также возникают шумы в сердце или приглушенность тонов.

Проявления желтушной формы

тяжелая форма гемолитической болезни

Ребенок при такой форме заболевания появляется на свет в срок, имеет нормальную массу тела. Однако сразу после рождения либо в течение первых 3 суток у крохи развивается желтуха. При этом нередко наблюдается окрашивание в желтоватые оттенки оболочки пуповины, вод и первородной смазки.

Дети, у которых развилась желтуха, страдают плохим аппетитом, плохо набирают вес, часто срыгивают, слабые и вялые. Нередко у них наблюдается также рвота, судороги и снижение рефлексов. У младенцев происходит увеличение некоторых органов и лимфоузлов, билирубин может подниматься до критически опасных значений.

Если крохе не будет оказана своевременная и квалифицированная медицинская помощь, могут развиться опасные последствия желтушной формы заболевания. Одним из них является ядерная желтуха. Большинство симптомов при такой патологии связано с нарушениями неврологических функций:

  1. Билирубиновая интоксикация – резкое понижение аппетита и частое срыгивание, патологическая зевота, сокращение мышечного тонуса, нарушение некоторых рефлексов;
  2. Затем развивается билирубиновая энцефелопатия – выбухание родничка, «мозговой крик», появление судорог и симптома «заходящего солнца».

Кроме того, у новорожденного происходит сгущение желчи, она уже приобретает зеленоватую окраску, усиливается также насыщенность цвета мочи, печень увеличивается еще больше.

Последствия могут в итоге оказаться самыми серьезными – от расстройств ЦНС и отставания в развитии до гибели младенца.

Клиническая картина при отечной форме

выписка по болезни

Отечная форма гемолитической болезни протекает наиболее остро, так как она сопровождается тяжелыми нарушениями практически всех систем в детском организме. Малютка появляется на свет без желтухи, но имеет ярко выраженную отечность, причем, как на теле, так и внутри. Накопление жидкости приводит к тому, что масса тела ребенка увеличивается в два раза и больше.

У малыша наблюдается резкое увеличение желез, расширение границ печени, сердца, селезенки. Из-за критически низкого количества эритроцитов и гемоглобина в крови у младенца развивается гипоксия тканей, дыхательные расстройства, нарушается деятельность нервной системы и многих органов.

Клиническую картину дополняют следующие симптомы:

  • слабость рефлексов;
  • низкий мышечный тонус;
  • бледность кожи с признаками кровоизлияний;
  • малая активность младенца.

В комплексе все эти нарушения могут привести к летальному исходу в скором времени после появления на свет.

Стоит помнить, чем больше в крови мамы будет антител, тем сложнее течение гемолитической болезни у младенца, и неблагоприятнее для него прогноз.

Методы диагностики

причина гемолитической болезни новорожденных

Диагностические мероприятия проводят еще при вынашивании крохи в утробе, а также после его появления на свет. Все методы обследования можно разделить на несколько больших классов:

  1. Иммунологические исследования крови матери – анализ позволяет выявить присутствие антител, а также определить их концентрацию и количественную динамику;
  2. Ультразвуковая диагностика – ее результаты дадут представление о размерах плаценты и состоянии селезенки и печени у малютки в утробе, соотношении объемов живота с размерами грудины и головы у плода, вероятности появления многоводия;
  3. Электрофизиологические исследования (КТГ) – позволяют оценить состояние самого крохи в утробе, его сердцебиение и сердечный ритм;
  4. Амниоцентез – процедура по исследованию околоплодных вод, по результатам которой можно сделать вывод о содержании в них билирубина и определить его повышение;
  5. Кордоцентез – специальное исследование крови младенца, в ходе которого выявляют опасные состояния, связанные с сокращением содержания гемоглобина и повышением концентрации билирубина, а также можно получить данные о группе крови младенца и резусе.

Если неонатологи подозревают у новорожденного наличие или риск образования и прогрессирования гемолитической болезни, то необходимо провести анализ крови, прежде всего, биохимическое исследование. По итогам врачи смогут разработать необходимую тактику лечения ребенка.

Как лечат ГБН

При терапии такого заболевания все мероприятия направлены, главным образом, на удаление материнских антител и продуктов распада эритроцитов из крови новорожденного крохи или плода. Эти вещества представляют основную угрозу для жизни крохи. Кроме того, лечение гемолитической болезни предполагает использование мер, позволяющих увеличить присутствие в крови пациента эритроцитов и гемоглобина, а также поддерживающих функции внутренних органов младенца.

Инвазивные и неинвазивные методики

методы лечения гемолитическое болезни

Этот класс мер позволяет провести терапию еще до момента появления младенца на свет.

К неинвазивным способам относятся:

  1. Введение иммуноглобулина внутривенно;
  2. Плазмаферез.

Иммуноглобулинотерапия позволяет путем внутривенного введения препарата в кровь мамы подавить производство опасных для малютки антител. Один курс длится 5 суток, в течение этого периода беременная получает определенную дозу препарата.

Плазмаферез предполагает удаление плазмы крови у беременной вместе с накопленными антителами. Проводится процедура на сроке не ранее 16 недель 2-3 раза за всю беременность с интервалом 1-2 месяца. Основной целью является иммунокоррекция и детоксикация. Однако его нельзя проводить при следующих состояниях у будущей мамы:

  • тяжелые патологии сердечно-сосудистой системы;
  • иммунодефицит;
  • анемия;
  • аллергия на антикоагулирующие и коллоидные препараты, средства на основе белка;
  • гипокоагуляция.

Однако считается, что большей эффективностью обладают инвазивные методы терапии. К ним можно отнести:

  1. Трансфузию эритроцитарной массы;
  2. Кордоцентез.

Первый метод проводиться может строго один раз за весь период, показаниями к ней служит выявление критически низких значений гематокрита и гемоглобина.

При кордоцентезе выполняют операцию по внутриутробному переливанию крови, проводят в период 24 -35 недели вынашивания, но для этого должны быть серьезные показания:

  • высокий уровень антител;
  • гибель в прошлом детей у пациентки от отягощенных форм ГБН;
  • обнаружение в околоплодных водах высокой плотности билирубина;
  • выявление при УЗИ у ребенка признаков ГБН.

Все остальные методы терапии могут быть использованы только после рождения младенца с признаками ГБН. При этом таких младенцев запрещено кормить грудью, так как материнское молоко содержит опасные антитела. Лечение ребенка начинать нужно с консервативных мер.

Консервативные методы

гемолитическая болезнь новорожденного аво системе

К этим мерам относятся:

  1. Фототерапия;
  2. Парентеральная иммуноглобулинотерапия.

При прохождении фототерапии на облучаемых кожных покровах и подкожном слое маленького пациента синтезируется изомер непрямого билирубина, чуть позже он проникает в кровь малыша, а затем выводится вместе с мочой и желчью. Проводят такую процедуру непрерывно в течение 3-5 суток, ребенок все это время находится в кувезе, разрешены только паузы для кормления новорожденного. Облучение может вызвать побочные эффекты и негативные реакции со стороны детского организма. Целесообразно выполнять фототерапию, когда имеется:

  • значительная желтушность кожи;
  • высокий уровень непрямого билирубина.

Внутривенное введение иммуноглобулина младенцу дает хорошие результаты, если процедура была выполнена в первые 2 часа после родов. Можно сделать это и позже, но тогда эффект будет значительно снижен. Такая мера позволяет снизить или предотвратить распад эритроцитов у младенца. Определенную дозу препарата с различной периодичностью (зависит от выбранной схемы лечения) вводят ребенку внутривенно.

Оперативная терапия

пингвин доктор

К оперативному лечению гемолитической болезни можно прибегать, когда использование консервативных мер оказалось малоэффективным или для их применения имеются противопоказания. Такая терапия может быть ранней (в течение 2 суток после родов) и поздней, заключается она заменом переливании крови новорожденному.

В этом случае малышу через пупочную вену вводится выбранный препарат – плазма крови, эритроцитарная масса. Операцию выполняют в том случае, если у младенца появились признаки билирубиновой интоксикации. Далее кроха должен находиться под постоянным контролем со стороны врачей, так как возможно появление побочных эффектов и осложнений. Дальнейшее лечение осуществляют консервативным путем.

Возможные осложнения ГБН

Самый неблагоприятный прогноз при отечном типе гемолитической болезни новорожденных, так как в этом случае поражается большинство жизненно необходимых структур в детском организме. Степень нанесенного ущерба здоровью крохи при желтушной форме заболевания зависит от ряда условий: глубина поражения мозга и всей ЦНС, своевременность и правильность проведенной терапии. Наименьшие риски для здоровья и развития младенца в будущем наблюдаются при анемическом типе.

По статистике, уровень смертности среди младенцев, появившихся на свет с ГБН, составляет не более 2,5%. В большинстве случаев дети, перенесшие в младенчестве данное заболевание, не отличаются в дальнейшем от своих сверстников по уровню физического или интеллектуального развития. Однако по наблюдениям медиков, они тяжело переносят прививки, проявляется это в развитии аллергии и возникновении инфекционных болезней.

Среди осложнений от перенесенной ГБН выделяют:

  1. Гипоглекимию – пониженное содержание в крови глюкозы;
  2. Синдром желчного сгущения – приводит к тому, что желчевыводящие протоки забиваются желчными и слизистыми пробками;
  3. ДВС-синдром – образуется из-за резкого повышения свертываемости крови, в результате чего образуются тромбы в различных сосудах, возможны инфаркты, кровоизлияния и некрозы тканей;
  4. Билирубиновую энцефалопатию – причиной ее появления является ядерная желтуха, из-за которой мозг буквально «пропитывается» непрямым билирубином, и нейроны разрушаются, последствиями такого состояния могут быть глухота, параличи у ребенка;
  5. Вторичный иммунодефицит – возникает из-за нарушения деятельности составляющих иммунной системы на фоне воздействия на них билирубина и антител;
  6. Вторичные поражения внутренних органов – почек, сердечной мышцы, печени.

Профилактика заболевания

Есть ли способы, чтобы предупредить возникновение гемолитической болезни новорожденных? Если речь идет о несовместимости по группе крови, то здесь появляются сложности, тогда как с резус-конфликтом дело обстоит гораздо проще. На сегодняшний день разработано и опробовано немало эффективных мер профилактики такой патологии. Весь их комплекс можно разделить на специфические и неспецифические.

Неспецифическая профилактика

виды таблеток

Эти меры направлены на профилактику абортов, невынашивания и выкидышей у резус-отрицательных женщин, то есть все тех беременностей, которые не закончатся рождением малютки, особенно, если эта беременность первая. Для таких пациенток особенно важно, чтобы их первое зачатие завершилось именно появлением на свет младенца, так как каждый аборт увеличивает риски образования опасных антител, а, следовательно, и развития тяжелого заболевания у крохи. Хотя в этом случае, не исключен вариант появления на свет у такой женщины ребенка с отрицательным резусом.

Специфическая профилактика

Если резус-отрицательная женщина сделала аборт или ее беременность прервалась по иным причинам, то необходимо ввести в ее кровь особый препарат – антирезусный иммуноглобулин. Такая мера в будущем позволит защитить от материнских антител малютку, который будет находиться в утробе при последующем вынашивании. Эти белки просто не появятся у пациентки.

Когда вынашивание у пациентки с отрицательным резусом все-таки завершилось рождением малютки, то врачи проводят анализ его крови с целью определения резусной принадлежности. Если у крохи будет положительный резус, то его маме все равно понадобится введение иммуноглобулина. Если же анализ покажет, что у младенца так же отрицательный резус, то такая мера ни к чему, так как антитела в материнском организме просто не появятся.

медики

Современная медицина позволяет ввести антирезусный иммуноглобулин будущей матери с отрицательным резусом еще во время беременности. Это делают в том случае, если у будущего отца этот показатель положителен. Процедуру нужно выполнять в период 28-34 недель беременности. Делать анализ крови младенца в этом случае не потребуется.

Иногда женщине во время беременности производят подсадку лоскута дермы (примерно 2 на 2 см) от будущего отца ребенка. Этот трансплантат примет на себя все действие антител материнского иммунитета и предотвратит тем самым распад эритроцитов плода.

Гемолитическая болезнь новорожденных – достаточно редкая, но опасная патология. Возникает она по причине несовместимости крови женщины и плода по некоторым показателям. Важно, чтобы будущая мама с такой проблемой своевременно посещала врачей и проходила необходимые обследования, тогда у нее есть все шансы выносить и родить здорового кроху. При современном уровне развития медицины возможно провести раннюю диагностику состояния плода, которая позволит избежать тяжелых последствий для малютки.

Автор: Екатерина

comments powered by HyperComments